La polyendocrinopathie auto-immune de type II (PEAI II) est définie par l’association d’une maladie d’Addison à une thyroïdite, un vitiligo et un diabète 1. La maladie cœliaque s’y associe rarement. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une PEAI II avec une maladie cœliaque compliquée d’un infarctus du myocarde en rapport avec une résistance à la protéine C activée (RPca) et une hyperhomocysteinémie. Patiente de 30ans, diabétique de type 1 depuis 20ans présente des hypoglycémies récidivantes et une fatigabilité. Le bilan hormonal conclut à une insuffisance surrénalienne primitive et à une hypothyroïdie périphérique. Le bilan immunologique révèle des ATPO positifs. Quelques années plus tard, elle développe des plaques achromiques au niveau des extrémités en rapport avec un vitiligo. Au cours du suivi, le bilan biologique objective un syndrome de malabsorption. La gastroscopie et les biopsies duodénales concluent à une atrophie villositaire stade IV de Marsch. Les anticorps anti-transglutaminases et anti-endomysium sont positifs. Le diagnostic de PEAI de type 2 est retenu et la patiente est traitée par lévothyroxine, cortef et régime sans gluten. Un an plus tard, elle développe un syndrome coronarien aigu. La coronarographie objective une thrombose de l’artère coronaire droite. Le bilan étiologique d’une thrombose artérielle révèle une RPCa associée à une hyperhomocystéinémie. En plus du traitement anti-ischémique habituel, la patiente a été supplémentée en folates. Le recul actuel est de 24mois. La maladie cœliaque peut être à l’origine d’anomalies du bilan de thrombophilie qui peuvent se compliquer d’événements cardiovasculaires.